婴幼儿完全肺静脉异位连接的外科治疗
作者：朱海龙，张金洲，陈涛，易定华，孙国成，高照
【关键词】 肺静脉
【Abstract】 AIM: To explore surgical operation and perioperative treatment for total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) in infants and children. METHODS: Twentynine corrective operations for TAPVC were retrospectively analysed. All patients, aging 2-35 months and weighing 2.9-14.0 kg, underwent total corrective operations with moderate hypothermia and cardiopulmonary bypass, of which 5 cases were emergency or subemergency. RESULTS: Two patients died (mortality 6.9%). In the period of perioperative low cardiac output occurred in 6 patients, pulmonary hypertension crisis in 1, pulmonary infection in 5 patients and diaphragmatic paralysis in 1 patient. Followup varied from 1 month to 8 years in 27 patients. No later death or obvious obstruction of pulmonary venous drainage were found. Twentythree patients were NYHA I class and 4 were II class. CONCLUSION: Corrective operations for TAPVC have to be performed as soon as diagnosis is confirmed. Particularly for severe obstruction of pulmonary venous drainage, emergent or subemergent operation is necessary. Postoperative treatment should limit fluid volume and avoid exorbitant afterload. Proper managements including cardiac, diuresis and controlling pulmonary artery pressure are helpful, especially respiratory administration and nutrition support.
【Keywords】 infants; heart defect, congenital; pulmonary venous; surgical procedures, operative
【摘要】 目的： 探讨婴幼儿完全肺静脉异位连接的外科治疗方法及围手术期处理. 方法： 回顾性分析29例婴幼儿全肺静脉异位连接手术资料，年龄2~35 mo（平均16.8±10.1） mo，体质量2.9~14.0 kg（平均8.8±4.3) kg. 均在中度低温体外循环下施行全肺静脉异位连接矫治术,其中5例为急诊或亚急诊手术. 结果： 全组手术死亡2例（死亡率6.9%），术后低心排血量6例,肺动脉高压危象1例,肺部感染5例，膈肌麻痹1例. 27例随访1 mo~8 a（平均14.2±9.6) mo，失访2例，无远期死亡及明显肺静脉回流梗阻，心功能I级23例，II级4例. 结论： 全肺静脉异位连接疾病一旦发现，应尽早外科矫治,特别是回流梗阻症状严重者，必要时可实施急诊或亚急诊手术. 术后要注意控制液体入量和避免过高的体循环后负荷,适当给予强心、利尿、控制肺动脉压治疗，尤其要重视呼吸道管理及营养支持.
【关键词】 婴幼儿； 心脏缺损，先天性； 肺静脉； 外科手术
0引言
完全肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC）约占先心病的1.0%~1.5%. 大龄儿童和成人外科治疗已相对安全，婴幼儿大多数由于病情危重，近年来手术成功率虽已明显提高,但死亡率仍较高［1］. 我院199703/200504实施29例TAPVC矫治术，死亡率6.9%，就其手术方法、治疗经验及疗效报告如下.
1对象和方法
1.1对象本组29(男18，女11)例，年龄2~35 mo（平均16.8±10.1) mo，体质量2.9~14.0 kg（平均8.8±4.3) kg. 临床诊断：心上型16例，心内型12例，混合型1例. 合并畸形包括：卵圆孔未闭3例，房间隔缺损26例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭1例，三尖瓣中度关闭不全2例. 轻度肺动脉高压7例，中度肺动脉高压16例，重度肺动脉高压6例. 术前反复心衰，肺炎11例. 胸部X线提示右房、右室增大，心胸比0.51~0.74(0.59±0.08).
1.2方法全组均在全麻中度低温体外循环下施行手术. 心上型经上腔静脉与主动脉间后径路吻合2例，其余均采用Cooley方法［2］. 心内型引流入右心房者均扩大卵圆孔未闭或房间隔缺损，以自体心包补片修补，引流入冠状窦者采用Van Praagh方法［2］. 合并畸形同期矫治.
2结果
全组手术死亡2例（死亡率6.9%），均为4 mo患儿，1例为术后低心排;1例为术后肺充血，脱离呼吸机困难，肺部感染. 术后并发症包括：低心排血量6例,肺动脉高压危象1例,肺部感染5例，膈肌麻痹1例，行膈肌折叠后顺利康复出院. 27例随访1 mo~8 a（平均14.2±9.6) mo，失访2例，无远期死亡及明显肺静脉回流梗阻，心功能I级23例，II级4例.
3讨论
TAPVC是比较少见的先天性心脏病之一，重症病例病情发展迅速，死亡率极高. 80%于1岁内死亡，其中一半死于3 mo以内. 因此尽早诊断和手术治疗是延长这类患儿生存期关键.
3.1早期诊断是救治的关键婴幼儿TAPVC若伴有肺静脉回流梗阻，易早期形成肺动脉高压，出现呼吸功能不全和严重的心力衰竭，而导致早期死亡，仅20%伴有较大房间隔缺损的患儿能生存至1岁以上. 因此，对出现呼吸急促、喂养困难、青紫不明显、心脏杂音较弱者，以及胸部X线示心影大和明显肺充血者，应警惕此类病变存在. 及时进行多普勒超声心动图检查多能确诊，本组29例均为多普勒超声心动图检查确诊. 对可疑复杂的混合型肺静脉异位连接者，需行心导管造影检查，目的是明确各肺静脉异位连接的部位和方式. Sridhar等［3］提出，心脏螺旋CT也有助于明确肺静脉连接方式，是另一种可供选择的检查方法.
3.2合理选择手术方法手术时机取决于肺静脉梗阻程度. 对于严重肺静脉梗阻，特别是伴有低氧血症和酸中毒患儿，应急诊手术. TAPVC手术方式多种多样，可根据不同病情，采取不同的手术方法. 心上型大多经右房横切口，切开房间隔及左房后壁进行吻合，优点是吻合口足够大，肺静脉不易扭曲，较大儿童手术视野好，但术后心律失常发生率较高. 最近Michielon等［4］介绍经上腔静脉主动脉间入路，左房后上壁与共同静脉侧侧吻合的方法，取得较好效果. 术组2例采用该术式. 对于婴幼儿不仅显露好，且对心脏损伤小，阻闭时间短，效果满意. 肺静脉异位连接冠状静脉窦型者，术中注意冠状静脉窦顶部与左房间组织切除要彻底，以防止术后再梗阻. 术后再梗阻早期原因为吻合口过小，晚期多为吻合口部位纤维化和内膜增生［5］，多发于6 mo以内患儿，心下型及冠状静脉窦型多见，对此类患儿手术中应特别注意. Chang等［6］术中应用食道超声心动图检查，以便及时发现和解除吻合口狭窄，并指出开胸后应用食道超声心动图检查对循环影响小，是安全的. 垂直静脉是否结扎尚存争议，大多认为停机后循环不稳定或肺动脉压过高者可不结扎垂直静脉，部分可自行关闭，但未闭合者会造成左向右分流，增加心脏负担，需再次手术结扎，也有人持反对意见［7］. 本组1例术后未结扎垂直静脉，术后随访多普勒超声心动图检查未见垂直静脉血流.
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